UT Southwestern Medical Center - Tetrabenazine, a drug used in some countries to treat the symptoms of Huntington’s disease, prevents death of brain cells in mice genetically engineered to mimic the hereditary condition, researchers have found. UT Юго-западного медицинского центра - Tetrabenazine, наркотиков используется в некоторых странах для лечения симптомов болезни Хантингтона, предотвращает гибель клеток головного мозга у мышей путем генной инженерии для имитации наследственные состояния, исследователи обнаружили.

The research sheds light on the biochemical mechanisms involved in the disease and suggests new avenues of study for preventing brain-cell death in at-risk people before symptoms appear. Исследование проливает свет на биохимические механизмы, участвующие в болезни и предлагает новые пути исследования для предотвращения утечки камеру смерти в группе риска, прежде чем появляются симптомы.

“The drug can actually prevent brain cells from dying,” said Dr. Ilya Bezprozvanny, associate professor of physiology at UT Southwestern. "наркотиками могут действительно предотвратить клетки мозга от смерти", - заявил д-р Илья Безпрозванни, ассоциированного профессора физиологии в UT юго-западная. “It’s much more important than people thought.” "Это гораздо важнее, чем люди, мысли".

The study, of which Dr. Bezprozvanny is senior author, appears in the July 25, 2007 issue of The Journal of Neuroscience . В исследовании, о котором д-р Безпрозванни - старший автор, как в 25 июля 2007 года вопрос "Журнал неврологических.

The drug, called tetrabenazine (TBZ), is commercially distributed as Xenazine or Nitoman and blocks the action of dopamine, a compound that some nerve cells use to signal others. Наркотиками, призвал tetrabenazine (TBZ), является коммерческой распределяются Xenazine или Nitoman и блокирует действия dopamine, смесь, что некоторые нервных клеток использовать для других сигнал. TBZ is approved for use in several countries, but not the U.S., to treat uncontrollable muscle movements in Huntington’s and other neurological conditions. TBZ утвержден для использования в ряде стран, но не США, для лечения мышечных неконтролируемых движений в Хантингтона и других неврологических состояний.

Huntington’s is a fatal genetic condition that usually manifests around ages 30 to 45, according to the Huntington’s Disease Society of America. Хантингтон в это фатальный генетических особенностей, которые, как правило, проявляется в возрасте 30 до 45, по мнению Хантингтона в борьбе с болезнями общества Америки. About one in 10,000 people in America have the disease, with another 200,000 at risk. Примерно один из 10000 человек в Америке с этой болезнью, и еще 200000 в опасности. One of the most famous people with Huntington’s was folk singer Woody Guthrie, who died in 1967. Один из самых известных людей в Хантингтон был народных песен Вуди Гутрие, который умер в 1967.

Huntington’s is caused by a dominant gene, meaning that a person carrying the gene is certain to develop the disease and has a 50 percent chance of passing it on to his or her children. Хантингтон в вызвана доминирующего гена означает, что лицо, с этого гена некоторых развития болезней и на 50 проц вероятность передачи его на его или ее детей. Symptoms include jerky, uncontrollable movements called chorea and deterioration of reasoning abilities and personality. Симптомы включают прерывистый, неконтролируемых движений призвали chorea и ухудшение способности аргументации и личность. Symptoms begin after many brain cells have already died. Симптомы начаться после многих клеток головного мозга уже погибли.

Although a genetic test exists, some people with a family history of Huntington’s choose not to be tested because there is no cure and because they fear loss of health insurance. Хотя генетического теста существует, некоторые люди с семейной истории Хантингтон в решите не испытываются из-за отсутствия лечения, и из-за боязни потери медицинского страхования. There are treatments to lessen the symptoms, but there is currently no way to slow or halt the progression of the disease. Есть лечение для уменьшения симптомов, но в настоящее время не существует способ замедлить или остановить прогрессирование болезни.

In the current study, the UT Southwestern researchers used mice that were genetically engineered to carry the mutant human gene for Huntington’s, causing symptoms and death of brain cells similar to those seen in the disease. В нынешнем исследовании, UT юго-западная исследователей использовать мышей, которые были генной инженерии нести мутантный ген для человека в Хантингтон, вызывая симптомы заболевания и гибели клеток головного мозга, схожими с болезнью. The study focused on an area of the brain called the striatum, which plays a critical role in relaying signals concerning motion and higher thought and receives signals from several brain regions. Исследование было сфокусировано на области мозга называется striatum, которое играет ключевую роль в ретрансляции сигналов о движении и выше мысли и получает сигналы от мозга нескольких регионах.

The striatum is primarily made up of nerve cells called medium spiny neurons, which undergo widespread death in Huntington’s. В striatum в основном, состоящий из нервных клеток называемых средних spiny нейронов, которые проходят широко смерти в Хантингтон. One major input to the striatum comes from an area called the substantia nigra, which controls voluntary movements and sends signals to the striatum via nerve cells that release dopamine. Один существенный вклад в striatum поступает из района под названием substantia nigra, которая контролирует перемещения добровольные и посылает сигналы в striatum через нервных клеток, освобождение dopamine.

The researchers conducted various coordination tests on both normal and genetically manipulated mice. Исследователи провели испытания различных координационных обеих нормальных и генетически манипулировать мышей. Engineered mice given a drug that increased brain dopamine levels performed worse on these tasks, while TBZ protected against this effect. Инженерии мышей учитывая наркотиков, что увеличение мозга dopamine уровнях осуществляется хуже, на эти задачи, а TBZ защищены от этого эффект. Most importantly, TBZ appears to reduce significantly cell loss in the striatum of the engineered mice, the scientists report. Самое главное, TBZ, как представляется, значительно сократить потери клеток в striatum в инженерии мыши, ученые доклада.

“More research is needed to determine whether this protective effect might also be present in humans, and also whether at-risk people would benefit from the drug,” Dr. Bezprozvanny said. "требуются дополнительные исследования, чтобы уточнить этот защитный эффект может быть настоящего человека, а также будь то риска людей выиграют от наркотиков", говорит д-р Безпрозванни.

Clinical trials in humans would be very difficult, however, because trials require many participants and there is no easy way to score effectiveness of a presymptomatic drug, Dr. Bezprozvanny said. Клинические испытания у людей будет очень трудно, поскольку судебные процессы требуют многих участников, и нет простой способ добиться эффективности в presymptomatic наркотиков, д-р Безпрозванни говорит. Thus, his future studies in animals will look at the effectiveness of tetrabenazine (TBZ) given just after initial symptoms of Huntington’s have developed. Таким образом, его будущих исследований на животных будет взглянуть на эффективность tetrabenazine (TBZ), учитывая только после первоначальных симптомов Хантингтон в разработали.