Centro médico do sudoeste de UT - Tetrabenazine, uma droga usada em alguns países tratar os sintomas da doença de Huntington, impede a morte das pilhas de cérebro nos ratos projetadas genetically para imitar a condição hereditary, investigadores encontrou.

A pesquisa verte a luz nos mecanismos biochemical envolvidos na doença e sugere avenidas novas do estudo para impedir a morte da cérebro-pilha em povos do em-risco antes que os sintomas apareçam.

“A droga pode realmente impedir que as pilhas de cérebro morram,” disse o Dr. Ilya Bezprozvanny, professor de associado do physiology em UT do sudoeste. “É muito mais importante do que o pensamento dos povos.”

O estudo, de que o Dr. Bezprozvanny é autor sênior, aparece na introdução julho de 25, 2007 do jornal do Neuroscience.

A droga, chamada o tetrabenazine (TBZ), é distribuída comercialmente como Xenazine ou Nitoman e obstrui a ação do dopamine, um composto que algumas pilhas do nervo se usem sinalizar outras. O TBZ é aprovado para o uso em diversos países, mas não os ESTADOS UNIDOS, tratar movimentos uncontrollable do músculo em Huntington e em outras circunstâncias neurological.

Huntington é uma condição genetic fatal que se manifeste geralmente em torno das idades 30 45, de acordo com a sociedade da doença do Huntington de América. Aproximadamente um em 10.000 povos em América tem a doença, com uns outros 200.000 em risco. Um dos povos os mais famosos com Huntington era o singer popular Guthrie Woody, que morreu em 1967.

Huntington é causado por um gene dominante, significando que é certo que uma pessoa que carrega o gene desenvolverá a doença e tem uma possibilidade de 50 por cento de a passar sobre a suas ou suas crianças. Os sintomas incluem os movimentos espasmódicos, uncontrollable chamados coreia e a deterioração de abilidades e de personalidade do raciocínio. Os sintomas começam depois que muitas pilhas de cérebro têm morrido já.

Embora um teste genetic exista, alguns povos com uma história da família de Huntington escolhem não ser testados porque não há nenhuma cura e porque temem a perda do seguro de saúde. Há uns tratamentos para diminuir os sintomas, mas não há atualmente nenhuma maneira retardar ou parar a progressão da doença.

No estudo atual, os investigadores do sudoeste de UT usaram os ratos que foram projetados genetically para carregar o gene humano do mutant para Huntington, causando sintomas e morte das pilhas de cérebro similares àquelas vistas na doença. O estudo focalizou em uma área do cérebro chamado o striatum, que joga um papel crítico em relaying os sinais a respeito do movimento e de um pensamento mais elevado e recebe sinais de diversas regiões do cérebro.

O striatum é composto primeiramente das pilhas do nervo chamadas os neurônios spiny médios, que se submetem a morte difundida em Huntington' S. Uma entrada principal ao striatum vem de uma área chamada o negro do substantia, que controla movimentos voluntários e emite sinais ao striatum através das pilhas do nervo que liberam o dopamine.

Os investigadores conduziram vários testes da coordenação no normal e manipularam genetically ratos. Os ratos projetados dados uma droga que aumente o dopamine do cérebro nivelarem mais mau executado nestas tarefas, quando TBZ protegido de encontro a este efeito. O mais importante, o TBZ parece reduzir significativamente a perda da pilha no striatum dos ratos projetados, os cientistas relatam.

“Mais pesquisa é needed determinar se este efeito protetor pôde também estar atual nos seres humanos, e também se os povos do em-risco se beneficiariam da droga,” o Dr. Bezprozvanny disse.

As experimentações clínicas nos seres humanos seriam muito difíceis, entretanto, porque as experimentações requerem muitos participants e não há nenhuma maneira fácil marcar a eficácia de uma droga presymptomatic, Dr. Bezprozvanny dito. Assim, seus estudos futuros nos animais olharão a eficácia do tetrabenazine (TBZ) dada imediatamente depois que os sintomas iniciais de Huntington se tornaram.