Centro médico al sudoeste de UT - Tetrabenazine, una droga usada en algunos países para tratar los síntomas de la enfermedad de Huntington, previene la muerte de las células de cerebro en ratones genético dirigidas para mímico la condición hereditaria, investigadores ha encontrado.

La investigación vierte la luz en los mecanismos bioquímicos implicados en la enfermedad y sugiere avenidas nuevas del estudio para prevenir muerte de la cerebro-célula en la gente del en-riesgo antes de que aparezcan los síntomas.

“La droga puede evitar realmente que las células de cerebro mueran,” dijo a Dr. Ilya Bezprozvanny, profesor de asociado de la fisiología en UT al sudoeste. “Es mucho más importante que pensamiento de la gente.”

El estudio, de el cual el Dr. Bezprozvanny es autor mayor, aparece en la aplicación del 25 de julio de 2007 el diario de la neurología.

La droga, llamada el tetrabenazine (TBZ), se distribuye comercialmente como Xenazine o Nitoman y bloquea la acción de la dopamina, un compuesto que algunas células del nervio utilicen señalar otras. El TBZ es aprobado para el uso en varios países, pero no los E.E.U.U., de tratar los movimientos incontrolables del músculo en Huntington y otras condiciones neurológicas.

Huntington es una condición genética fatal que manifiesta generalmente alrededor de las edades 30 a 45, según la sociedad de la enfermedad del Huntington de América. Cerca de uno en 10.000 personas en América tiene la enfermedad, con otros 200.000 a riesgo. Uno de la gente más famosa con Huntington era el cantante popular Guthrie arbolado, que murió en 1967.

Huntington es causado por un gene dominante, significando que una persona que lleva el gene esté segura de desarrollar la enfermedad y tenga una ocasión de 50 por ciento de pasarla encendido a sus niños. Los síntomas incluyen los movimientos desiguales, incontrolables llamados corea y la deterioración de las capacidades y de la personalidad del razonamiento. Los síntomas comienzan después de que muchas células de cerebro hayan muerto ya.

Aunque existe una prueba genética, alguna gente con antecedentes familiares de Huntington elige no ser probada porque no hay curación y porque ella teme la pérdida de seguro médico. Hay tratamientos para disminuir los síntomas, pero no hay actualmente manera de retardar o de parar la progresión de la enfermedad.

En el estudio actual, los investigadores al sudoeste de UT utilizaron los ratones que genético fueron dirigidos para llevar el gene humano del mutante para Huntington, causando síntomas y la muerte de las células de cerebro similares a ésas vistas en la enfermedad. El estudio se centró en un área del cerebro llamado el striatum, que desempeña un papel crítico en la retransmisión de señales referentes el movimiento y a un pensamiento más alto y recibe señales de varias regiones del cerebro.

El striatum se compone sobre todo de las células del nervio llamadas las neuronas espinosas medias, que experimentan muerte extensa en Huntington' S. Una entrada importante al striatum viene de un área llamada el nigra del substantia, que controla los movimientos voluntarios y envía señales al striatum vía las células del nervio que lanzan la dopamina.

Los investigadores condujeron varias pruebas de la coordinación en ratones normales y genético manipulados. Los ratones dirigidos dados una droga que aumentó la dopamina del cerebro nivelan peor realizada en estas tareas, mientras que TBZ protegido contra este efecto. Más importante, el TBZ aparece reducir perceptiblemente pérdida de la célula en el striatum de los ratones dirigidos, los científicos divulgan.

“Más investigación es necesaria determinarse si este efecto protector pudo también estar presente en seres humanos, y también si la gente del en-riesgo beneficiaría de la droga,” el Dr. Bezprozvanny dijo.

Los ensayos clínicos en seres humanos serían muy difíciles, sin embargo, porque los ensayos requieren a muchos participantes y no hay manera fácil de anotar eficacia de una droga presymptomatic, el Dr. Bezprozvanny dicho. Así, sus estudios futuros en animales mirarán la eficacia del tetrabenazine (TBZ) dada enseguida después que los síntomas iniciales de Huntington se han convertido.